Mama s modrými perami - čo ak aj vy máte túto diagnózu?

Srdce má dve komory - ľavú a pravú. Pravá komora čerpá krv, ktorá sa vracia z tela, do pľúc. Ľavá komora zberá okysličenú krv z pľúcneho obehu a pumpuje ju do celého tela. Komory sú navzájom oddelené priehradkou, tzv. septom, ktoré zabraňuje, aby sa krv medzi jednotlivými komorami miešala. Zuzana však mala v spomínanej priehradke otvor. Okysličená krv sa jej miešala s neokysličenou.

Niektoré malé otvory v srdcovej priehradke sa uzavrú v prvých rokoch života aj spontánne, bez chirurgického zásahu. Iné je možno uzavrieť bez otvorenia hrudníka, s pomocou tzv. katetrizácie, to sa však u nás vykonáva len od konca 90. rokov a nie je to možné u všetkých pacientov. Chirurgické riešenie znamená otvorenie hrudníka a napojenie pacienta na mimotelový obeh. V prípade Zuzany však v tom čase nebola operácia možná pre už rozvinutú pľúcnu hypertenziu. Dnes takéto deti lekári ultrazvukom diagnostikujú ešte v maternici matky a operujú ich čo najskôr po narodení.

Modré pery a nechty
Pacienti s defektom v komorovej priehradke majú častejší výskyt pľúcnej artériovej hypertenzie. Za normálnych okolností sú obe cirkulácie v srdci oddelené a je v nich aj rôzny tlak. "Diera medzi komorami" však spôsobila chronicky zvýšený tlak krvi v pľúcnom obehu. Rokmi ochorenie pľúcnej hypertenzie u Zuzany postupovalo. Pľúcne tepny sa sťahujú, neskôr ich stena chorobne zhrubne, zúži sa ich priesvit. Tlak v pľúcnom riečisku narastá a pre pravú srdcovú komoru to znamená neustále sa zvyšujúci nárok na prečerpávanie krvi cez pľúca, čiže závažné chronické preťaženie, ktoré môže vyústiť do zlyhávania pravej časti srdca.

Tehotenstvo a pôrod sa u pacientok s takýmto ťažkým pľúcnym cievnym ochorením nielenže neodporúča, priam zakazuje. Riziko úmrtia plodu aj matky je aj viac ako 50 %! "K tomu, že nebudem môcť mať deti, ma lekári viedli už odmalička," spomína dnes Zuzana. Rástla s tým, že bola modravá a unavená. Ľudia sa jej pýtali, prečo má také modré pery a lakuje si nechty na fialovo. "Mama ma však odmalička učila, aby som sa neľutovala. To nikam nevedie. Treba ísť ďalej, kým sa dá."

Zuzana odišla najprv do Francúzska robiť au-pair. Neskôr sa zoznámila so svojím budúcim manželom a vydala sa do Belgicka. "Povedala som mu o svojej diagnóze, aj to, že nesmiem mať deti. Viac sme to neriešili."

Počas tehotenstva užívala viagru
U pacientok, ako je Zuzana, býva problémom spoľahlivá antikoncepcia. Akékoľvek hormonálne pilulky sú pre ne prílišným rizikom z hľadiska možného vzniku trombózy alebo vplyvu na užívané lieky. A tak sa stalo. Meškajúca menštruácia, dve čiarky na tehotenskom teste, stres a plač. Zuzana vôbec nerozmýšľala nad tým, že by mala ísť na potrat. Bála sa skôr toho, že "oni jej ho nenechajú". Keďže vyrástla ešte v inom režime, vnímala to tak, že za ňu budú rozhodovať iní. Ku gynekologičke išla so strachom. Chodila nielen do ženskej ambulancie v meste, kde býva, ale aj na vyššie pracovisko do univerzitnej nemocnice Erasmus v 80 km vzdialenom Bruseli. Tam mala aj svojho kardiológa.

"Univerzitná gynekologička bola, samozrejme, rozhodne proti tehotenstvu. Podobne aj môj kardiológ. Napriek tomu mi povedal, že z kongresu o pľúcnej hypertenzii vie o žene s mojou diagnózou, ktorej sa narodilo zdravé dieťa. Netvrdil mi však, že mám šancu, len sucho skonštatoval: Toto sa stalo a vy sa rozhodnite." A Zuzana povedala: "Ideme ďalej." Jej manžel bol pokojný, veľmi pokojný. Má to v povahe. Ale iste tiež vybojoval svoj vnútorný boj. Diagnóza, ktorú má jeho manželka, je zákerná v tom, že po rokoch relatívne stabilného stavu môže nastúpiť náhle zhoršenie, ktoré rýchlo napreduje.

Rizikové tehotenstvo strávila doma. Aj to už bol zázrak, že nemusela byť hospitalizovaná v nemocnici. Kyslíkovú masku potrebovala len raz, spávala aj spáva v polosede na štyroch vankúšoch, aby sa srdce nemuselo tak namáhať. Chodila na pravidelné kontroly v mieste svojho bydliska, aj do Bruselu. Užívala sildenafil, čo je vlastne viagra. Táto látka totiž rozťahuje cievy a zlepšuje v nich prietok krvi. Pôvodne bola vynájdená práve na tento účel a poruchy erekcie mužov ňou začali liečiť až neskôr. Termín pôrodu mala Zuzana vypočítaný na 3. augusta. Malá Kristínka však v maternici prestala prospievať. Odborníci sa rozhodli, že menším rizikom bude vybrať ju von. Dievčatko sa teda narodilo plánovaným cisárskym rezom už 28. mája. Bola primalá aj na 31. týždeň tehotenstva, vážila 850 gramov a merala 34 centimetrov.

Očistec po pôrode
Zuzanina dcérka strávila najbližšie dva mesiace v inkubátore. Vzhľadom na hmotnosť a príchod na svet o dva mesiace skôr bola veľmi nezrelým dieťaťom, ale na oddelení nedonosených detí ju vypiplali. Darilo sa jej bez komplikácií a pekne priberala. Horšie to bolo so Zuzanou. Jej stav sa krátko po pôrode zhoršil, nevedela prejsť ani na toaletu či postaviť sa z nej. Skončila na jednotke intenzívnej starostlivosti, kde jej prostredníctvom infúzie do cievy na krku začali podávať veľmi účinný liek na pľúcnu hypertenziu. Vzduchová bublinka z infúzie sa jej však cez dierku v srdci dostala až do mozgu a ona na niekoľko sekúnd ochrnula. Okamžite jej museli vymeniť liečbu. Možností v jej prípade nebolo veľmi veľa.

Dostala iný, veľmi drahý liek, ktorý však musela nosiť na tele tak, ako cukrovkári nosia inzulínovú pumpu. Pod kožu na bruchu mala zavedenú tenkú ihličku s terčíkom, odtiaľ viedla hadička do zásobníka s pumpou. Hovorí sa tomu plynulá podkožná infúzia. Raz mesačne bolo treba ihlu premiestniť na iné miesto. "Veľmi to bolelo. Po každom novom vpichu som bola na niekoľko dní odpísaná. Keď som ten liek dostala, sestrička mi povedala, že už sa ho nezbavím, nič iné mi totiž nepomôže." Bol to pre ňu očistec. Zvládnuť všetky nežiaduce príznaky liečby, únavu spojenú nielen s jej diagnózou, ale aj so starostlivosťou o dcérku. Chodila jej síce pomáhať zdravotná sestra a manžel robil, čo mohol, musel však chodiť do práce, a tak bola táto pomoc len kvapkou v mori. Ako šesťmesačnú dali Kristínku na dva dni po štyri hodiny do súkromných jasličiek. To Zuzane veľmi pomohlo, mohla viac oddychovať.

Po dvoch rokoch sa po dohovore s lekárom rozhodla začať postupne vysadzovať bolestivú liečbu. Na vlastné riziko. Liek zavesený na tele a všetky nežiaduce príznaky jej totiž významne zhoršovali kvalitu života. Trvalo pol roka, kým sa to podarilo. Dnes berie len liečbu v tabletkách. To je ďalší zázrak. Iných pacientov nastavených na tomto lieku už zachráni obyčajne len transplantácia pľúc.

Kristínka je zdravá, rovesníkov už dávno dobehla, chodí len k pediatričke a na pravidelné kontroly kvôli očkám. "Ideme ďalej," opakuje Zuzana. Tak, ako ju to učila mama. Bez sebaľútosti a pátosu.

Príznaky pľúcnej hypertenzie
- dýchavica
- slabosť, únava, nevýkonnosť
- bolesť na hrudníku
- búšenie srdca
- pocity na odpadnutie
- plnosť v bruchu
- opuchy nôh

Text: Bianka Stuppacherová pre Pravda magazín
Ilustračné foto: SHUTTERSTOCK